La colangitis esclerosante primaria, Signos y síntomas, Diagnóstico, Etiología, Fisiopatología, Epidemiología, Enfermedades relacionadas, Terapia, Pronóstico

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad de los conductos biliares que causa la inflamación y la posterior obstrucción de los conductos biliares tanto en un nivel intrahepática y extrahepática. La inflamación impide el flujo de la bilis en el intestino, lo que en última instancia puede conducir a la cirrosis del hígado, insuficiencia hepática y cáncer de hígado. La causa subyacente de la inflamación se cree que es la autoinmunidad, y más de 80% de los pacientes con PSC tienen la colitis ulcerosa. El tratamiento definitivo es el trasplante de hígado.

Signos y síntomas

PSC se caracteriza por episodios recurrentes de colangitis, con cicatrización progresiva y la obstrucción biliar.

  • La fatiga crónica
  • Ictericia severa con una intensa picazón
  • Malabsorción y esteatorrea debido a la obstrucción biliar, lo que lleva a la disminución de los niveles de las vitaminas liposolubles, A, D, E y K.
  • Los signos de cirrosis
  • Hepatomegalia
  • La hipertensión portal
  • Ascendente colangitis, o infección de la vía biliar.
  • Orina de color oscuro debido al exceso de bilirrubina conjugada, que es soluble en agua, de ser excretado por los riñones
  • La encefalopatía hepática

Diagnóstico

El diagnóstico es mediante formación de imágenes de la vía biliar, por lo general en el ajuste de la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica, que muestra "rebordear" de la intrahepática y conductos biliares extrahepáticos. Otra opción es colangiopancreatografía por resonancia magnética, donde se utiliza la resonancia magnética para visualizar el tracto biliar.

La mayoría de los pacientes con PSC tienen pruebas de autoanticuerpos. Aproximadamente el 80% de los pacientes tienen anticuerpos anti-citoplasma perinuclear de neutrófilos, también denominados P-ANCA, sin embargo, este hallazgo no es específico para el PSC. Los anticuerpos antinucleares y anticuerpos anti-músculo liso se encuentran en el 20% -50% de los pacientes con PSC e, igualmente, no son específicos para la enfermedad.

Otras pruebas realizadas a menudo son un hemograma completo, enzimas hepáticas, bilirrubina, la función renal, electrolitos. Determinación de la grasa fecal en ocasiones se ordenó cuando los síntomas de malabsorción son prominentes.

El diagnóstico diferencial puede incluir la cirrosis biliar primaria, la colestasis inducida por medicamentos, colangiocarcinoma y colangiopatía asociada al VIH.

Etiología

La causa de la PSC es desconocida, aunque se cree que es un trastorno autoinmune. Hay un aumento de la prevalencia de los alelos HLA A1, B8, DR3 y en la colangitis esclerosante primaria.

Fisiopatología

La inflamación daña los conductos biliares dentro y fuera del hígado. La cicatriz resultante de los conductos biliares bloquea el flujo de la bilis, causando la colestasis. Estasis biliar y contrapresión induce la proliferación de las células epiteliales y la destrucción focal del parénquima hepático, formando lagos biliares. Obstrucción biliar crónica provoca fibrosis del tracto portal y cirrosis biliar y en última instancia, la insuficiencia hepática. Bilis ayuda en la descomposición y la absorción entérica de grasa; la ausencia de bilis conduce a la mala absorción de grasas y las deficiencias de vitaminas solubles en grasa.

Epidemiología

Hay una predilección 2:01 macho a hembra de la colangitis esclerosante primaria. La enfermedad suele comenzar a partir de los 20 años a los 30 años, aunque puede comenzar en la niñez. PSC progresa lentamente, por lo que la enfermedad puede ser activa durante un largo tiempo antes de que se detecta o se diagnostica. Hay relativamente pocos datos sobre la prevalencia e incidencia de colangitis esclerosante primaria, con estudios en diferentes países muestran incidencia anual de 0,068 a 1,3 por cada 100.000 habitantes y la prevalencia de 0,22 a 8,5 por 100.000; dado que PSC está estrechamente vinculada con la colitis ulcerosa, es probable que el riesgo es mayor en las poblaciones donde la UC es más común.

Enfermedades relacionadas

La colangitis esclerosante primaria se asocia con colangiocarcinoma, un cáncer del árbol biliar, y el riesgo de por vida para los enfermos de PSC es de 10-15%. Se recomienda cribado de colangiocarcinoma en pacientes con colangitis esclerosante primaria, pero no hay consenso general sobre la modalidad y el intervalo de la opción.

El cáncer de colon también se asocia con el PSC.

PSC tiene una asociación significativa con la colitis ulcerosa, una enfermedad intestinal inflamatoria que afecta principalmente al intestino grueso. Hasta un 5% de los pacientes con colitis ulcerosa puede progresar a desarrollar colangitis esclerosante primaria y aproximadamente el 70% de las personas con colangitis esclerosante primaria tienen colitis ulcerosa.

Terapia

El tratamiento estándar incluye ursodiol, un ácido de bilis producida naturalmente por el hígado, que se ha demostrado para reducir los números elevados de enzimas hepáticas en las personas con PSC, pero no ha mejorado la supervivencia de hígado o general. El tratamiento también incluye medicación para aliviar el picor, secuestradores de ácidos biliares, los antibióticos para tratar las infecciones, y suplementos vitamínicos, como personas con PSC son a menudo deficientes en vitamina A, vitamina D, vitamina E y vitamina K.

En algunos casos, la CPRE, lo que puede implicar la colocación de stents del conducto biliar común, puede ser necesario con el fin de abrir bloqueos importantes.

El trasplante hepático es el único tratamiento comprobado a largo plazo del PSC. Las indicaciones para el trasplante incluyen colangitis recurrente bacteriana, ictericia refractaria al tratamiento médico y endoscópico, la cirrosis descompensada y las complicaciones de la hipertensión portal. En una serie, 1, 2, y 5 años de supervivencia después de un trasplante de hígado para el PSC fue de 90%, 86% y 85% respectivamente.

Pronóstico

Un estudio realizado en Alemania en 2007 estimó que el tiempo de supervivencia media desde el diagnóstico en aproximadamente 25 años, y la mediana del tiempo hasta la muerte o el trasplante de hígado para ser aproximadamente 10 años.

Comparte este artículo

No hay comentarios

Deja una respuesta

Security code